稀有“镜像人”内脏都长反！27岁的他承受了“镜像右位心”室间隔缺损修补术

“镜像人”，其心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与一般人相反，似乎一般脏器的“镜中像”。近日，上海市第一人民病院南部心脏及大血管外科收治了一位先本性心脏构造反常（镜像右位心）患者，并胜利为其停止了室间隔缺损修补术。承担手术的患者本年27岁，因先本性脊柱侧弯来我院南部脊柱外科就诊，完美术前筹办时发现患者为“镜像右位心”，合并有膜周部大室缺（左向右分流）、重度肺动脉高压（收缩压108mmHg）。腹部超声提醒内脏位置倒转，是一位典型的“镜像人”，同时合并有先本性脊柱侧弯，情状非常稀有。

因为患者室缺合并重度肺动脉高压，行脊柱手术风险浩大，需要尽快行心脏手术修补室缺。脊柱外科将患者转进心脏及大血管外科进一步治疗。

第一人民病院心脏及大血管外科施行主任（南）叶一船认为那位患者需要尽快承担手术。因为患者为“镜像右位心”，手术习惯跟普通完全相反，需要周密做好手术预案，完美术前筹办，做到满有把握。

手术当日，在麻醒科、手术室护理组的通力共同下，叶一船团队为患者施行了室间隔缺损修补术。术中发现患者全心增大，肺动脉增粗、压力增高，探查室缺发现膜周部浩大室缺，大小约3*3.5厘米，手术团队随即使用涤纶补片胜利修补室缺。手术非常顺利，患者术后被送至监护室视察康复。术后第一天，患者即顺利铲除气管插管，第三天转进通俗病房陆续治疗，复查心超提醒镜像右位心、室缺修补术后，未见残存漏，肺动脉压降至50mmHg，并于近日出院。

据介绍，镜像右位心又称“实正右位心”，其次要特征是右位心伴内脏反位，即心脏和大血管的位置关系以及胸腹腔脏器的位置完全倒转。该病常零丁做为一种心脏畸形存在，但无症状显现，亦可无血液动力学改动，可不治疗。部门病例可合并其他心血管畸形，如大动脉转位、右室双出口、房间隔缺损、室间隔缺损等，并发率常低于10％，需要及时手术治疗。

镜像右位心的室缺手术相对来说难度较大，原因有二：其一是因为凡是上下腔静脉位于身体右侧即术者同侧，成立体外轮回较易；而右位心的室缺患者腔静脉位于身体左侧，操做起来比力困难；其次，面临通俗室缺，术者在修补室缺时不需变更 *** 即站在患者右侧即可。而镜像右位心室缺患者成立体外轮回时，术者是站在患者右侧的，在阻断升主动脉后则需换位至患者左侧，同时操做时所用针法亦较日常平凡相反，加大了手术难度。

来源：殷勤