先心病肺高压女士或可生育？Circulation发表上海儿童医学中心牵头的国内多中心临床研究

先心病约占各类先天畸形的28%。我国每年新增15~20万先心病患者，约5~10% 会逐步开展为肺高压。而妊娠合并心脏病的发病率为0.5%~3.0%，是招致孕产妇灭亡的前三位死因之一。

近期，Circulation杂志一项上海交通大学医学院从属上海儿童医学中心牵头的多中心研究发现，轻度先心病相关肺高压的妊娠结局优良，显著优于中重度先心病相关肺高压患者，而及时产前查抄、多学科团队随访和严厉的产前监测，有助于改进成果。

研究查询拜访了国内六家危重孕产妇诊治中心的2220名先心病产妇。此中，729人的肺高压与先心病有关。

在331名为中重度肺高压的先心病产妇中，有19名（5.7%）灭亡。与轻度肺高压的先心病产妇比拟，中重度肺高压的先心病产妇的灭亡率或心力弱竭的发作率（7.8% vs.39.6%）、其他心脏并发症（9.0% vs. 32.3%）和产科并发症（5.3% vs.15.7%）均明显升高。

研究发现，中重度肺高压、先心病未得到手术纠治、脑利钠肽100 ng/L和纽约心脏协会心功用II级以上与产妇不良心脏事务独立相关，而多学科团队随访和严厉的产前监测有庇护感化。

做者称，该研究是迄今为行我国第一个全国性的、以先心病相关肺高压的大型多中心妊娠队列研究，详尽描述了中国先心病相关肺高压患者的特征和妊娠结局。根据阐发发现，我国妊娠人群中患有先心病相关肺高压的人数仍闪现显著增加的趋向。

做者表达，固然目前所有类型的肺高压，无论其严峻水平，都被现有的国际临床指南回类为妊娠禁忌症。但本研究发现，那种风险存在变异性，一部门先心病相关肺高压患者的妊娠风险可能比既往研究报导的要低。因而关于肺高压合并妊娠的患者需要进一步分层、分类。

肺高压密斯怀孕仍需隆重

杂志同期述评认为，该研究立异性地提出了针对先心病相关肺高压患者的多形式风险评估战略，填补了目前国际指南对肺高压合并妊娠患者风险评估的空白。

述评做者指出，指南定见所有患有肺高压女性制止怀孕，并在怀孕时讨论末行妊娠。即便该研究成果表白成果有所改进，肺高压密斯怀孕仍然连结隆重是有需要的。应该常规定见避孕。但假设确实怀孕，但回绝或无法末行妊娠，则需要多学科团队的专业护理，并认真考虑临蓐时间和临蓐体例。

先心病合并肺高压妊娠平安需进一步研究

根据《中国妇幼安康事业开展陈述（2019）》，2018年度全国孕产妇灭亡率为18.3/10万，以1523万的临蓐量推算，往年中国孕产妇灭亡数约有2800人。跟着妊娠合并先心病患者的数量不竭增加，国表里对那部门人群的妊娠平安情状的存眷过活益进步，先后开展了各类规模的临床研究。

但根据目宿世界上更大的前瞻性注册研究ROPAC的数据所提醒，现有的母体心血管求助紧急分级在开展中国度的患者人群中求助紧急揣测的准确性欠安，还有很大的改进的空间。其原因可能是列国、各地域之间妊娠合并先心病的患者疾病谱和人群基线情状有较大差别。

先心病合并肺高压是此中具有代表性的一大类合并症，也被国表里指南规定为妊娠禁忌。以往的研究次要以病例阐发、小样本队列为主，出格在开展中国度/地域欠缺相关数据，该类群体的问题并未得到全面的阐发和总结。

做者指出，我国的先心病未手术的患者比例高，高危病例如肺高压、复杂先心病等人群比例大，考虑到国外的此类人群少，用国外的分组揣测我国的病人群，会存在高估或者低估的可能。而总结我国先心病合并肺高压患者的妊娠结局，并提出更契合我国国情的求助紧急揣测分层，是亟待处理的临床问题。

上海交通大学医学院从属上海儿童医学中心心脏中心陈会文主任医师为本文通信做者，上海交通大学医学院从属仁济病院妇产科林建华，北京安贞病院妇产科李燕娜，广东省人民病院韩凤珍为配合通信做者。上海交通大学医学院从属上海儿童医学中心张茜、墨放、施国丞为配合第一做者。本研究还遭到国度天然科学基金等项目标帮助。

来源：

Zhang Q, Zhu F, Shi G, Hu C, Zhang W, Huang P, Zhu C, Gu H, Yang D, Li Q, Niu Y, Chen H, Ma R, Pan Z, Miao H, Zhang X, Li G, Tang Y, Qiao G, Yan Y, Zhu Z, Zhang H, Han F, Li Y, Lin J, Chen H. Maternal Outcomes Among Pregnant Women With Congenital Heart Disease-Associated Pulmonary Hypertension. Circulation. 2023 Feb 14;147(7):549-561.

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